Гіперліпідемія
| Гіперліпідемія | |
|---|---|
| Спеціальність | ендокринологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 5C80 |
| МКХ-10 | E78 |
| DiseasesDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
 Hyperlipidemias у Вікісховищі | |
Гіперліпідемія, також гіперліпопротеїнемія, дисліпідемія — аномально підвищений рівень ліпідів та/або ліпопротеїнів у крові людини. Є синдромом деяких хвороб.
Порушення обміну ліпідів та ліпопротеїнів зустрічається доволі часто у загальній популяції. Гіперліпідемія є важливим фактором ризику розвитку серцево-судинних захворювань у зв'язку зі значним впливом холестерину на розвиток атеросклерозу. Крім цього, деякі гіперліпідемії впливають на розвиток гострого панкреатиту.
Класифікація[ред. | ред. код]
Класифікація ліпідних порушень, заснована на зміні профілю ліпопротеїнів плазми при їх електрофоретичному поділі або ультрацентрифугіровані, була розроблена Дональдом Фредриксоном в 1965 [1]. Класифікація Фредриксона прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я в якості міжнародної стандартної номенклатури гіперліпідемії. Однак, вона не враховує рівень ЛПВЩ, який є важливим чинником, що знижує ризик атеросклерозу, а також роль генів, що викликають ліпідні порушення. Дана система залишається найпоширенішою класифікацією.
| Гіперліпопротеїнемія | OMIM [Архівовано 16 лютого 2020 у Wayback Machine.] | Синоніми | Етіологія | Виявлені порушення | Лікування |
|---|---|---|---|---|---|
| Тип I | Первинна гіперліпопротеїнемія, спадкова гіперліпопротеїнемія | Занижена активність ліпопротеінліпази (ЛПЛ) або порушення активатора ЛПЛ - апоС2 | Підвищення целомікрони | Дієта | |
| Тип IIa | 143890 [Архівовано 21 квітня 2019 у Wayback Machine.] | Полігенна гіперхолестеринемія, Спадкова гіперхолестеринемія | Недостатність ЛПНП-рецептора | Підвищення ЛПНП | Статини, Нікотинова кислота |
| Тип IIb | 144250 [Архівовано 9 червня 2019 у Wayback Machine.] | Комбінована гіперліпідемія | Заниження кількості ЛПНП-рецепторів і підвищений апоВ | Підвищення ЛПНП, ЛПДНЩ і тригліцериди | Статини, Нікотинова кислота, Гемфиброзил |
| Тип III | 107741 [Архівовано 18 липня 2019 у Wayback Machine.] | Спадкова дис-бета-ліпопротеїнемія | Дефект апоЕ (гомозиготи апоЕ 2/2) | Підвищення ЛППЩ | Переважно: Гемфіброзил |
| Тип IV | 144600 | Ендогенна гіперліпідемія | Посилене утворення ЛПДНЩ та їх уповільнений розпад | Підвищення ЛПДНЩ | Переважно: Нікотинова кислота |
| Тип V | 144650 [Архівовано 17 грудня 2019 у Wayback Machine.] | Спадкова гіпертригліцеридемія | Посилене утворення ЛПДНЩ і знижена ліпопротеїнова ліпаза | Підвищення ЛПДНЩ и хіломікрони | Нікотинова кислота, Гемфіброзил |
Гіперліпопротеїнемія I типу[ред. | ред. код]
Рідкісний тип гіперліпідемії, який розвивається при недостатності ліпопротеінліпази або дефекті в білку-активаторі ЛПЛ - апоС2. Виявляється в підвищеному рівні хіломікрон, класі ліпопротеїнів, що переносять ліпіди від кишечника в печінку. Частота народження в загальній популяції - 0,1%.
Гіперліпопротеїнемія II типу[ред. | ред. код]
Найбільш часта гіперліпідемія. Характеризується підвищенням холестерину ЛПНЩ. Підрозділяється на типи IIa і IIb в залежності від відсутності або наявності високих тригліцеридів.
Тип IIa[ред. | ред. код]
Ця гіперліпідемія може бути спорадичною (в результаті неправильного харчування), полігенною або спадковою. Спадкова гіперліпопротеїнемія IIa типу розвивається в результаті мутації гена ЛПНЩ-рецептора (0.2% популяції) або гена апоВ (0.2% популяції). Сімейна або спадкова форма проявляється ксантомами і раннім розвитком серцево-судинних захворювань.
Тип IIb[ред. | ред. код]
Цей підтип гіперліпідемії супроводжується підвищеною концентрацією тригліцеридів в крові в складі ЛПДНЩ. Високий рівень ЛПДНЩ виникає через посиленого утворення головного компонента ЛПДНЩ - тригліцеридів, а також ацетил-коферменту А і апоВ - 100. Більш рідкісною причиною цього порушення може бути сповільнений кліренс (видалення) ЛПНЩ. Частота розповсюдженості цього типу в популяції - 10%. До цього підтипу відносяться також спадкова комбінована гіперліпопротеїнемія і вторинна комбінована гіперліпопротеїнемія (як правило при метаболічному синдромі).
Лікування цієї гіперліпідемії включає зміну харчування як основний компонент терапії. Багатьом хворим потрібно призначення статинів для зниження ризику серцево-судинних захворювань. У разі сильного підйому тригліцеридів часто призначаються фібрати. Комбіноване призначення статинів і фібратів високоефективно, але має побічні ефекти, такі як ризик міопатії, і має бути під постійним контролем лікаря. Використовуються також інші лікарські препарати (нікотинова кислота та ін.) І рослинні жири (ω 3 - жирні кислоти).[2]
Гіперліпопротеїнемія III типу[ред. | ред. код]
Ця форма гіперліпідемії проявляється збільшенням хіломікрон і ЛППЩ, тому називається ще дис-бета-ліпопротеіненія. Найбільш часта причина - спадковість по одній з ізоформ апоЕ - E2 / E2, яка характеризується порушенням зв'язування з ЛПНЩ-рецептором. Зустрічальність в загальній популяції - 0,02%.
Гіперліпопротеїнемія IV типу[ред. | ред. код]
Цей підтип гіперліпідемії характерний підвищеною концентрацією триглицерид ів, тому також називається гіпертригліцеридемією. Частота народження в загальній популяції - 1%.
Гіперліпопротеїнемія V типу[ред. | ред. код]
Цей тип гіперліпідемії багато в чому схожий на I тип, але проявляється не тільки високими хіломікронамі, але і ЛПДНЩ.
Інші форми[ред. | ред. код]
Інші рідкісні форми дисліпідемії , що не входять в прийняту класифікацію:
- Гіпо-альфа-липопротеінемія
- Гіпо-бета-липопротеінемія (0.01-0.1 %)
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ Фредеріксон Д.С., Лі Р.С. Система для фенотипування гіперліпідемії. Тираж 1965; 31: 321-7. PMID 14262568.
- ↑ Thompson GR . Management of dyslipidaemia. Heart 2004; 90: 949-55. PMID 15253984.
Посилання[ред. | ред. код]
- Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам) [Архівовано 6 липня 2010 у Wayback Machine.]
|
|
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |