Ристоцетин
 | Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
| Ристоцетин | |
|---|---|
| |
| Ідентифікатори | |
| Номер CAS | 1404-55-3 |
| PubChem | 24846002 |
| Номер EINECS | 215-770-5 |
| Назва MeSH | D09.400.420.800 і D12.644.233.697 |
| ChEBI | 85129 |
| SMILES | CC1C(C(CC(O1)OC2C3C(=O)NC(C4=CC(=CC(=C4C5=C(C=CC(=C5)C(C(=O)N3)NC(=O)C6C7=CC(=C(C(=C7)OC8=CC=C2C=C8)OC9C(C(C(C(O9)COC1C(C(C(C(O1)C)O)O)O)O)O)OC1C(C(C(C(O1)CO)O)O)OC1C(C(C(CO1)O)O)O)OC1=CC=C(C=C1)C(C1C(=O)NC(C2=CC(=C(C(=C2)O)C)OC2=C(C=CC(=C2)C(C(=O)N1)N)O)C(=O)N6)O)O)OC1C(C(C(C(O1)CO)O)O)O)O)C(=O)O)N)O |
| InChI | 1/C98H113N7O43/c1-30-50(111)20-39-22-54(30)138-55-21-33(5-12-49(55)110)63(100)88(127)105-67-70(115)35-7-13-52-37(15-35)18-44-62-45-19-38-16-36(8-14-53(38)140-84(45)87(83(44)139-52)148-98-86(78(123)74(119)59(144-98)29-135-94-80(125)75(120)69(114)32(3)137-94)147-97-85(77(122)73(118)58(27-107)143-97)146-95-79(124)71(116)51(112)28-134-95)82(145-60-25-46(99)68(113)31(2)136-60)47-10-9-41(93(132)133-4)42-23-40(108)24-56(141-96-81(126)76(121)72(117)57(26-106)142-96)61(42)43-17-34(6-11-48(43)109)64(89(128)101-47)102-91(130)66(62)104-90(129)65(39)103-92(67)131/h5-8,11-17,20-24,31-32,41,46-47,51,57-60,63-82,85-86,94-98,106-126H,9-10,18-19,25-29,99-100H2,1-4H3,(H,101,128)(H,102,130)(H,103,131)(H,104,129)(H,105,127)/t31-,32+,41-,46+,47?,51-,57+,58-,59-,60+,63?,64?,65?,66?,67+,68-,69+,70+,71-,72+,73-,74-,75-,76-,77+,78+,79+,80-,81-,82+,85+,86-,94-,95+,96+,97-,98+/m0/s1 |
| Властивості | |
| Молекулярна формула | C94H108N8O44 |
| Якщо не зазначено інше, дані наведено для речовин у стандартному стані (за 25 °C, 100 кПа) | |
| Інструкція з використання шаблону | |
| Примітки картки | |
Ристоцетин (англ. Ristocetin) — природний антибіотик з групи глікопептидних антибіотиків, отриманий з бактерії Amycolatopsis lurida, який початково застосовувався для лікування стафілококової інфекції. Цей препарат більше не застосовується в клінічній практиці, оскільки він спричинював тромбоцитопенію та аглютинацію тромбоцитів. Ристоцетин використовується виключно для виявлення цих явищ in vitro в діагностиці таких захворювань, як хвороба Віллебранда і синдром Бернара-Сульє. Аглютинація тромбоцитів, спричинена ристоцетином, може відбуватися лише в присутності мультимерів фактора фон Віллебранда, тому, якщо ристоцетин додати до крові без фактора (або його рецептора), тромбоцити не будуть злипатися. Завдяки невідомому механізму антибіотик ристоцетин змушує фактор фон Віллебранда зв'язуватися з глікопротеїном Ib рецептора тромбоцитів (GpIb), тому коли ристоцетин додають до нормальної крові, він спричинює аглютинацію.
При деяких типах фактора фон Віллебранда (тип 2B і тромбоцитарний тип) навіть дуже невеликі кількості ристоцетину спричинюють агрегацію тромбоцитів, коли використовується збагачена тромбоцитами плазма пацієнта.[1] Цей парадокс пояснюється тим, що ці типи мають мутації посилення функції, які змушують високомолекулярні мультимери фактору фон Віллебранда тісніше зв'язуватися зі своїми рецепторами на тромбоцитах (альфа-ланцюги рецепторів глікопротеїну Ib). У випадку фактору типу 2B мутація посилення функції залучає фактор фон Віллебранда, а у фактора фон Віллебранда тромбоцитарного типу об'єктом мутації є рецептор глікопротеїну Ib. Це підвищене зв'язування спричинює фактор фон Віллебранда, тому що високомолекулярні мультимери видаляються з циркуляції в плазмі, оскільки вони залишаються прикріпленими до тромбоцитів пацієнта. Таким чином, якщо використовується бідна тромбоцитами плазма пацієнта, аналіз кофактора ристоцетину не аглютинує стандартизовані тромбоцити (тобто тромбоцити, зібрані від нормальних донорів, які фіксуються у формаліні), подібно до інших типів фактора фон Віллебранда.
У всіх формах дослідження з ристоцетину тромбоцити фіксуються у формаліні перед аналізом, щоб запобігти вивільненню фактора фон Віллебранда, що зберігається в тромбоцитарних гранулах, і його участі в агрегації тромбоцитів. Таким чином, активність кофактора ристоцетину залежить лише від високомолекулярних мультимерів фактора, присутніх у циркулюючій плазмі.
| АLA | Адреналін | Колаген | Ристоцетин | |
|---|---|---|---|---|
| Інгібітор або дефект рецептора P2Y[2] (включно клопідогрель) | Зменшення | норма | норма | норма |
| Дефект адренорецепторів[2] | норма | Зменшення | норма | норма |
| Дефект рецептора колагену[2] | норма | норма | Знижена або відсутня | норма |
| норма | норма | норма | Знижена або відсутня | |
| Тромбастенія Гланцмана[2] | Знижена | Знижена | Знижена | нормальна або знижена |
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ McPherson, Richard A.; Matthew R. Pincus (2006). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. Philadelphia: W. B. Saunders. с. 760—2. ISBN 978-1-4160-0287-1. (англ.)
- ↑ а б в г д Borhany, Munira; Pahore, Zaen; ul Qadr, Zeeshan; Rehan, Muhammad; Naz, Arshi; Khan, Asif; Ansari, Saqib; Farzana, Tasneem; Nadeem, Muhammad; Raza, Syed Amir; Shamsi, Tahir (2010). Bleeding disorders in the tribe: result of consanguineous in breeding. Orphanet Journal of Rare Diseases. 5 (1). doi:10.1186/1750-1172-5-23. ISSN 1750-1172. PMID 20822539. (англ.)
- ↑ Why Perform Platelet Aggregation?. Helena Biosciences. (англ.)